Tratamiento

Los síndromes lipodistróficos son enfermedades potencialmente mortales y heterogéneas, con muchas comorbilidades, como las complicaciones metabólicas. Actualmente, la lipodistrofia es incurable. El tratamiento sintomático de las comorbilidades específicas generalmente no es efectivo. La terapia de reemplazo de leptina puede ser efectiva para tratar las complicaciones de la deficiencia de leptina.

Tratamiento

No hay cura para la lipodistrofia ni tratamiento que pueda regenerar el tejido adiposo. Las terapias actuales tienen como objetivo prevenir o mejorar las complicaciones metabólicas de los síndromes de lipodistrofia. Se han publicado guías de manejo sobre el diagnóstico y el tratamiento de los síndromes lipodistróficos1. Las siguientes recomendaciones de tratamiento se basan en estas pautas:

Dieta

En la actualidad, faltan estudios sobre dietas específicas en pacientes con lipodistrofia y las recomendaciones se basan en la experiencia clínica. La mayoría de los pacientes deben seguir dietas con una composición equilibrada de macronutrientes. Las dietas de bajo valor energético mejoran las alteraciones metabólicas y pueden ser apropiadas en adultos. Las dietas muy bajas en grasa deben usarse en la pancreatitis aguda inducida por quilomicronemia. Las medidas dietéticas deben incluir un 50-60% de carbohidratos, un 20-30% de grasas y aproximadamente un 20% de proteínas con restricción de azúcares simples en lugar de carbohidratos complejos con alto contenido de fibra. Debido al hambre insaciable y a la hiperfagia causada por la deficiencia de leptina, el control dietético de las complicaciones metabólicas con restricciones energéticas es a menudo muy difícil. Por lo tanto, las restricciones dietéticas siempre deben equilibrarse con las necesidades de crecimiento de los niños y otras necesidades específicas de los adultos.

Ejercicio

La mayoría de los pacientes con lipodistrofia generalizada y parcial deben someterse a una actividad física específica en función de sus comorbilidades.
Debido a que los pacientes están predispuestos a desarrollar miocardiopatía, se debe evitar el ejercicio vigoroso. En pacientes con el subtipo generalizado congénito (LGC) con lesiones óseas líticas, se deben evitar además los deportes de contacto.

Tratamiento de las complicaciones metabólicas

Diabetes

Los antidiabéticos orales son unos agentes de primera línea para la diabetes y la resistencia a la insulina. La insulina es efectiva para la hiperglucemia. En algunos pacientes, pueden ser necesarias preparaciones concentradas y dosis altas. Las tiazolidinedionas pueden mejorar las complicaciones metabólicas en la lipodistrofia parcial, pero deben utilizarse sólo con precaución en los casos de lipodistrofia generalizada.

Dislipidemia

Las estatinas se deben usar concomitantemente con la modificación del estilo de vida (después de considerar la edad, el estado reproductivo y la tolerancia). Fibratos y/o los ácidos grasos omega-3 de cadena larga deben utilizarse cuando los niveles de triglicéridos sean >500 mg/dL, y pueden considerarse para niveles de  triglicéridos de >200 mg/dL.

Hipertensión

Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) son tratamientos de primera línea para la hipertensión en pacientes con diabetes.

Tratamiento cosmético

Los pacientes deben ser evaluados en cuanto a la preocupación relacionada con la lipodistrofia y remitidos, según sea necesario, a profesionales de salud mental y/o cirujanos plásticos.

Enfermedad hepática

El beneficio más consistente para la histopatología hepática se puede lograr ya sea con vitamina E en niños y adultos, o con pioglitazona en adultos. Además, la dieta y el ejercicio también son tratamientos de primera línea.

Referencias:
1 Brown R et al. (2016): The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 101: 4500 – 4511